中国药房杂志

期刊简介

               《中国药房》杂志是中华人民共和国卫生部主管,中国医院协会、中国药房杂志社主办的国家级、国内外公开发行的药学技术类刊物。本刊以构建药品研制、生产、经营、临床应用及监督管理间的桥梁为己任。读者对象主要为从事医院药房(药剂科)、社会药房(店)工作的各级各类人员以及药品研制、生产、经营、临床应用和监督管理人员。本刊每月上、中、下旬出版。上旬刊为“药房与药事版”,主要栏目包括:药业专论、医药热点、药物研究、市场经纬、药房管理、制剂技术、医院制剂、新药和辅料、药品检验、药品监督、综述讲座、药师之友、社会药房等;中旬刊为“药房与临床版”,主要栏目包括:药物经济学、用药分析、临床药学、药物配伍、药物与临床、临床荟萃、药物警戒、不良反应监测、综述讲座等;下旬刊为“药房与中药版”,主要栏目包括:中药论坛、中药研究、中药房管理、中药应用、民族医药、中药检定、中药制剂、中药视窗、中药企业、综述讲座等。稿约内容主要有:业界普遍关注的热点、焦点问题;对医药行业有指导意义的理论研究;原始实验研究;医药市场动态分析与预测以及与市场有关的“大政小事”;医院药房(药剂科)管理经验交流;药物经济学方法学研究和应用实践;大样本的医院用药情况分析;新药、进口药品临床药理;合理用药资料总结;药品的监督、检验、不良反应监测工作探讨;新药或药学新进展综述;海外药房事务;中药房业务;医药工、商企业及品种介绍;药店管理、经营经验介绍;继续医学教育,等等。                

DIGO首部儿童肾病综合征指南(征求意见稿)发布,诊断与治疗要点一文总结!

时间:2024-05-06 15:15:22

近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南,发布了2024年KDIGO儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(征求意见稿)。据悉,这是KDIGO首次发布单篇的儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(以下简称本指南;图1)。此外,为了进一步提高本指南对临床的实践指导意义,KDIGO期望通过本指南的意见征求稿获得更多肾内科、儿科等专业人士的意见。本指南的意见反馈网址为:https://kdigo.org/guidelines/nephrotic-syndrome-in-children/;意见截止日期为2024年5月10日。


备注:本指南(意见征求稿)仅限于阅览和征求意见,里面的内容会根据新增意见进行修改,因此不能用于其他目的。


本文根据本指南(意见征求稿,后文省略)进行编译,分为4大部分,分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。


诊断


儿童肾病综合征诊断条件包括两项:①肾病范围内蛋白尿(定义为晨尿或24h 尿蛋白肌酐比[UPCR]≥2g/g或200mg/mmol或3+及以上);②合并低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L[3g/dL])或白蛋白水平不可测时,发现患者出现水肿


本文中对于部分专有名词有如下定义:


完全缓解:连续三次检查发现,晨尿或24hUPCR≤200mg/g(0.2g/g)或蛋白尿阴性 。


部分缓解:晨尿或24hUPCR>200mg/g(0.2g/g)但<2g/g,且血清白蛋白≥30g/L(3g/dL)。


复发:儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发,因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。


激素敏感型肾病综合征:使用标准剂量泼尼松或泼尼松龙4周后完全缓解。


罕见复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月<2次复发,或在随后的12个月内每12个月<4次复发。


频繁复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月≥2次复发,或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。


激素耐药型肾病综合征:每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。


激素依赖型肾病综合征:在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。


确证期:从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间,在此期间,对于4周时仅部分缓解的患者,进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射甲泼尼龙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RASi)冲击治疗可确定其反应。在第6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发反应。4周时已达到部分缓解,但6周时未达到完全缓解的患者被定义为激素耐药型肾病综合征。


钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征,和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似,即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。


预后


肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此,初次就诊时通常不需要肾活检,而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。


治疗


备注:MMF为吗替麦考酚酯,CR为完全缓解


1.初始治疗


专家建议:初始治疗建议口服糖皮质激素治疗8周(前4周每日给药,后4周隔日给药)或12周(前6周每日给药,后6周隔日给药)(1B)。


实践要点:初始剂量应为,前4/6周,口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d,后4/6周,隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg,最大剂量不超过50mg。


2.预防复发


专家建议:对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素,以降低复发风险(1C)。


实践要点:对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,在上呼吸道感染发作时,或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙,并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿,可考虑每日给予小剂量(0.5mg/kg)短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。


3.复发治疗


专家建议:

对于发生严重糖皮质激素相关不良反应,且为频繁复发型肾病综合征患儿,以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿,我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物,而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗(1B)。


实践要点:


①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d(不超过60mg/d),患儿缓解时间≥3d方可停药。


②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后,将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg),隔日口服,持续≥4周。


③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿,后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。


④理想情况下,在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服环磷酰胺左旋咪唑、MMF、利妥昔单抗或CNI)之前,患者应在糖皮质激素治疗下达到缓解。在开始糖皮质激素减量治疗后,建议联合用药时间应≥2周。


激素耐药型儿童肾病综合征


专家建议:我们推荐使用环孢素或他克莫司作为儿童激素耐药型肾病综合征的初始二线治疗。


更多指南细节,如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等,请见KDIGO官网链接。


参考文献

1..KDIGO,KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN(PUBLIC REVIEW DRAFT). APRIL 2024.